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    出诊医院： 北京大学人民医院 泌尿外科
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遗传性肾癌（VHL综合征）发病率是多少？

    发布时间：2023-08-04    编辑：叶雄俊
        浏览量：82026

　　遗传性肾癌又称为家族性肾癌，只有3％～4％的肾癌具有家族性，这些患者的父辈或兄弟姐妹间大多有肾癌患者。家族性肾癌的最常见类型为VHL综合征，VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并外皮囊腺瘤、肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌等疾病。

　　VHL综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。流行病学调查显示其发病率为1/85000～1/36000，患者子女有50％发病率，在性别上无明显差异，临床表现的复杂多样性是其最显着的特点，同一家族内不同成员常患有部位及组织学各不相同的各种肿瘤。

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      擅长：

      肾脏移植，特别是各种复杂性肾脏移植如高致敏肾脏移植，亲属肾移植，ABO血型不相容肾移植，再次（二次或三次）肾移植，儿童肾移植、复杂性泌尿系统疾病自体肾移植术、移植术后各种复杂合并症和并发症的处理以及移植术后肾病复发的治疗等；泌尿系肿瘤的微创治疗，擅长腹腔镜微创手术；泌尿系结核的微创治疗，重点为肾脏结核最大化保留肾单位的腹腔镜手术，也擅长治疗尿道炎、膀胱炎等。
      擅长：诊治疑难复杂的泌尿系统疾病，如肾癌、膀胱癌、前列腺癌、泌尿系结石和男性勃起功能障碍等。
      擅长：应用腹腔镜、经皮肾镜、输尿管镜等微创技术处理泌尿外科疾病，如腹腔镜肾癌根治术、腹腔镜肾部分切除术、腹腔镜肾上腺肿瘤切除术、腹腔镜前列腺癌根治术、腹腔镜肾盂输尿管成型术、腹腔镜输尿管手术、结石如铸型结石、多发结石、肾盏憩室结石、海绵肾结石的经皮肾镜手术、输尿管镜球囊扩张及切开手术、输尿管软镜碎石术等。
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      擅长：复杂肾结石和输尿管结石的微创治疗，难治性或复杂性输尿管狭窄导致肾积水的微创治疗，膀胱癌、前列腺癌、肾癌、输尿管癌等泌尿系肿瘤的微创治疗，前列腺增生等排尿功能障碍性疾病的微创治疗。