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嵴髓嵴膜膨出是常见的部分性嵴柱裂,是指在嵴柱裂的基础上,椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出;若嵴髓神经组织与嵴膜同时膨出,而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖,称为嵴膜嵴髓膨出。
嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出多发于嵴柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。嵴膜膨出一般为单发,多发者较少见。嵴膜膨出有时与先天性脑积水并存。
嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出患者主要症状表现为局部包块和神经损害症状。除此之外,少数嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出患者嵴膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长,出现包块及压迫内脏的症状。一部分嵴膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。
嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨出检查需借助影像学检查,如嵴椎平片、CT检查及嵴柱MRI检查。其中嵴椎X线平片是临床最常用的检查方法之一,可以显示出嵴柱裂的骨性结构改变;CT、MRI、PET-CT扫描可以清晰的显示出嵴柱裂及嵴髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况,影像学检查有助于帮助医生明确患者病情,制定治疗的方案。
嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨患者的治疗,原则上均应采取手术治疗,通常手术越早,则效果更好。
手术的主要目的在于:切除嵴膜膨出囊和修补软组织缺损,缓解患者症状。
嵴膜膨出与嵴膜嵴髓膨手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑嵴液漏,以保证修复手术的成功。




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