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烟雾病是一种较为罕见的脑血管病,是因为某种先天或后天的原因而导致大脑主要动脉慢性进行性地狭窄或闭塞,继而引发脑底血管网发生代偿性的增生,形成烟雾状的异常血管网,故名烟雾病。
目前学界对于烟雾病的病因尚没有统一的认识,还不十分明确。有的学者发现某些患者表现一定的家族倾向性,认为烟雾病的发病可能与遗传因素有关,但是并没有足够的科学依据证明其遗传性。大部分学者认为烟雾病是一种后天发生的脑血管异常疾病,但是具体病因仍不十分清楚。所以目前烟雾病也并没有有效的预防手段。
烟雾病最早是上个世纪六十年代由一位日本医学专家首次发现,后来在世界其他国家也陆续发现。该病在亚洲的发病率高于其他国家。从发病人群来看,烟雾病的患者主要集中在10岁以下的儿童和40左右的成年人,呈现双峰分布。烟雾病的最主要危害就是可以引发脑缺血、脑梗塞和脑出血,此外还有部分患者会表现癫痫发作,尤其是一些儿童患者。
有的学者把烟雾病的发病比作主要动脉狭窄闭塞与脑底血管网代偿增生的竞赛。大脑主要动脉血管(颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉,有时也包括大脑后动脉)慢性进行性地狭窄或者闭塞,这就必然形成供血不畅,造成大脑缺血,而颅底的穿通动脉血管网为缓解这种脑缺血而发生代偿性的增生,但是这种代偿形成的速度远远低于主要动脉狭窄闭塞的进程,这就形成脑缺血,严重者会引发急性脑梗塞。而颅底形成的用于代偿的烟雾状血管网,因为是后期异常增生出的,血管管壁非常薄,非常脆弱,非常容易破裂,造成脑出血。所以脑缺血(严重了就是脑梗塞)和脑出血是烟雾病的两大主要表现。
在以往医学检查手段不发达的时候,烟雾病的检出率非常低,但是近年随着医学影像技术的发展和普及,很多地方基层医院也可以进行脑血管的相关影像检查,所以近年来烟雾病的发病率和检出率有上升的趋势。烟雾病的检查和诊断主要依靠影像检查,DSA,即全脑血管造影,是诊断烟雾病的金标准,可以客观真实而全面的反映脑血管的形态,为诊断和后期的治疗提供可靠依据。除此之外,CT血管成像(CTA)、核磁血管成像(MRA)等也可以作为诊断烟雾病的依据。
从该病发现之初,国际国内医学界就开始了对烟雾病治疗的研究与探索,目前已经取得了很大进展,形成了较为有效的治疗手段。医学界普遍公认,烟雾病内科保守治疗意义不大,一旦发现并明确诊断应该尽快进行手术治疗。目前,联合血管搭桥手术是一种非常先进而有效的手术方式。不同于传统的直接搭桥或者贴敷手术,联合血管搭桥手术是一种符合复合术式,将直接搭桥和贴敷术两种术式放在同一台手术中一次完成,在直接搭桥立即完成通血,迅速改善脑血供的同时,对脑表面进行多因素贴敷,包括颅骨骨膜、硬膜、颞肌、脑膜中动脉等血管再生能力比较强的组织,扩大了贴敷因素,诱导形成新生血管,更大范围地改善脑供血。这等于为手术加了多重保险,疗效确切而可靠。









