罕见！云南一老人长7斤重颌骨成釉细胞瘤！

　　颌骨成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤，在牙源性肿瘤中较为常见；多发生于青壮年，以下颌骨体及下颌角部为常见。此瘤呈膨胀性生长，且有癌变的可能，切除后可造成颌骨功能损害，并影响容貌，此肿瘤具有一定的复发性。这位患者也是成釉细胞瘤反复复发后找到我，希望通过本次的病例分享能让大家对成釉细胞瘤有更多的了解。
　　病例简介：
　　这位男性患者今年62岁，家属陪同他一起从家乡专程过来，在门诊接诊病人的时候，可以看到他左颌面肿物已经非常大，而且他们已经辗转多家医院，鉴于患者的肿瘤巨大以及全身情况不理想都被告知不能手术。该患者的病情较为特殊。
　　20年前，患者就发现左侧耳前区出现肿物，当时在当地医院就诊断为“左侧下颌骨成釉细胞瘤”，在当地行“下颌骨肿物切除+肋骨瓣修复术”（具体不详）。没想到10年前又复发，于是又去当地医院予消融手术治疗。不幸的是，半年后再复查时，发现以前消融的部位肿瘤再次长出。而且患者既往有丙肝肝硬化晚期和肝癌等病史。
　　入院后，我们为患者完善了相关检查。患者颌面部不对称，左侧耳前区及口内左下颌咽旁以及上颌后部隆起明显，肿物表面光滑，质地硬，不可活动，可触及乒乓球样感。核磁共振检查下如图，可见肿物巨大：
　　MR平扫+增强影像可见：左颊部膨隆，左侧下颌骨体部及升支见膨胀性。溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，边缘毛糙不规整，并周围软组织肿块形成，上缘至左侧颞部，下缘至下颌骨颏部下方，内缘达左侧颞下窝/咽旁间隙及口底，范围约63mm×66mm，增强肿块不均匀强化，其内见多处大小不等囊状低信号无强化区，左侧口咽腔变窄，左侧舌体受压，包绕左侧颞弓致部分骨质吸收/变薄，相邻左侧颞骨局部轮廓欠光整，轻度不规则变薄。左颞骨鳞部内侧骨质吸收，颞下回轻微受压，增强后局部硬脑膜未见明确增厚；左侧颈部II区见肿大淋巴结，短径约13mm，余双侧颈部及颌下区见多个小淋巴结影，较大者短径约5mm。
　　同时血液检查患者凝血功能以及肝功也较差，血小板77*10^9/L；凝血功能：凝血酶原国际比值1.66，活化部分凝血活酶时间53.0s，凝血酶时间19.2s，肝肾功能：谷丙转氨酶70U/L，谷草转氨酶99U/L，总胆红素45.4μmol/L。
　　因而，患者复发的肿瘤巨大，涉及切除的解剖区域较多，包括左侧颅底、上颌骨，左面颊部、近3/4下颌骨、左侧咽旁，且是多次手术后复发，解剖结构不清晰，因而手术本身难度较大，同时肝硬化以及肝癌术后影响，全身血小板很低，加重了手术的风险和难度。因而术前我们请消化内科、肝胆外科、脑外科、ICU和营养科积极会诊，术前积极调理患者全身情况，为手术做好准备。
　　我们择日为患者进行了气管切开+左上颌/下颌/颊/颅底/口咽/口底巨大肿物扩大切除+右旋股外侧肌皮瓣修复。其中右旋股外侧肌皮瓣大小为30X12cm,我们采用一个巨大的组织瓣很好的修复了肿瘤切除后的大面积缺损。
　　手术过程顺利，考虑患者基础疾病重，术后便转入ICU治疗，患者术后一度出现肝性脑病，后经过积极地治疗最后很好的康复出院。术中冰冻和术后常规病理切片证实是成釉细胞瘤未见恶变。
　　病例手札：
　　成釉细胞瘤是最常见的牙源性肿瘤之一，多为颌骨中心性上皮肿瘤，多发生于青壮年人的下颌骨，其虽为良性肿瘤但有一定的复发性，属于“临界瘤”范畴。
　　成釉细胞瘤的手术治疗非常关键，保证其包膜的完整性很重要，尤其是在肿瘤侵犯肌肉情况下，务必要在侵犯的肌肉以外其附着水平切断肌肉组织，否则肿瘤沿肌肉的收缩可播散至手术解剖区域以外，加重再次手术的难度甚至危及患者的生命。本例患者的复发肿瘤以波及颅底区域以及左侧的颞肌，因而，很有可能是成釉细胞瘤延肌肉播散所致，因而，我们需要特别强调手术的解剖范围，按解剖手术。
　　同时该患者全身情况较为特殊，肝硬化晚期和肝癌术后，其术前血小板仅为77*10^9/L，对于如此巨大的肿瘤的切除，极具挑战。术中术后的各种刺激很有可能造成患者肝衰竭甚至是死亡。因而，术前务必和患者以及家属知情告知，其成釉细胞瘤已巨大，一旦进颅内，机会没有手术治疗价值，权衡患者的肿瘤和全身情况，就需要患者、家属和医生共同担当。患者被多家医院拒绝治疗，如果我也拒绝给他手术，很可能患者就彻底丧失了治疗机会，这就是我经常说的作为一名外科医生遇到特殊病例必须要有的担当，不能仅局限于常规的手术。当然我们术前做好了完备的准备，即使如此，患者术后也一度出现肝性脑病，因而可见该病例的特殊性。
　　最后，我想强调的是该复发巨大的肿瘤的完整切除，离不开医生本身的手术技巧，以及高度的责任心。肿瘤切除路径的设计、术中出血的控制，解剖区域的按顺序暴露等，任何一项都关乎手术的整体效果以及患者的预后。因而，我认为作为肿瘤外科医生，能很好的处理好这种病例是我们的一种修行！感恩这份职责！感恩患者和家属的信任！