儿童脑动静脉畸形是什么病

　　脑动静脉畸形（cerebralarteriovenousmalformation,cAVM）是先天性疾病，在形成胎儿的最早的一个月内就形成了，是动静脉分化失败而导致动静脉之间异常沟通导致。

　　儿童脑动静脉畸形很常见，大龄孩子更常见。是儿童最常见的出血性脑血管病，也是引起儿童自发脑出血的最常见的原因。本病如果不能彻底治愈，将会给孩子众生带来出血的风险，预后可想而知一定是不好的。
　　儿童脑AVM平均发病年龄约12岁。无明显性别差异，约80％位于幕上，幕上深部的畸形较成人更多见。约15％为多发cAVM，其中一半以上见于遗传性出血性毛细血管扩张症。
　　出血是儿童脑静脉畸形最常见的首发表现，约70％-80％的儿童以出血起病，其次为癫痫大概10％-15％，其他症状包括头痛，肢体无力麻木等，不到10％的孩子属于偶然发现。儿童的脑动静脉畸形比成人更容易引起出血，年出血率约4-8％/年，往往出血量大，首次出血约1/5患儿可因出血致死，再次出血的死亡率则会进一步增加。
　　低于脑AVM有很多分级与评价方式，最常用的是Spetzler-Martin分级，两位都是美国的著名教授，这个分级的提出已经三十多年了，目前已被医生熟知并接受。S-M分级分为1-5级。1-2级为低级别，相对简单，治愈率高；4-5级为高级别，结构复杂，治愈率底。还有其他分型，包括Spetzler-Martin的补充分级，弥散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis与Yasargil分型等。
　　由于儿童cAVM更容易出血，而且孩子的预期寿命长，所以未治疗或者未治愈的儿童cAVM出血率、再出血率和出现癫痫的几率都很高，导致儿童cAVM的自然病史很差，死亡率很高。所以应该积极治疗，治疗目的是彻底治愈cAVM，并让患儿回归正常的学习生活。
　　手术切除、介入栓塞治疗以及放射治疗是常用的三种主要治疗方式。需结合是否出血、血管构筑、是否弥散型、Spetzler-Martin分级、是否接受过血肿清除与去骨瓣减压手术等因素综合考虑。对于多数患儿，选择恰当有效的治疗方式能够获得治愈。
　　手术切除是儿童cAVM治愈率最高的治疗方式，治愈率超过90％，术中严格按照cAVM与脑组织边界分离，术后80％以上患儿可保全神经功能。介入栓塞适应证广，尤其是对于cAVM合并动脉瘤，应首先栓塞处理动脉瘤。对于多支供血动脉、高流量和大型cAVM可以选择分期分次栓塞。目前已经有手术-介入复合手术室，可以同时联合手术治疗及介入栓塞治疗，术中造影能实时指导病变的切除范围，尤其适用于功能区，复杂的，弥散型的cAVM，以增加手术安全性，降低术中残留几率，保障全切治愈率。对于手术和介入治疗不能治愈的cAVM，可选择进行放射治疗，一般要求是5岁以上，治疗后需要2-3年来评价治疗效果。