反复发热1年，活检提示EBV相关淋巴增值性疾病

　　反复发热1年，淋巴结活检提示EBV相关淋巴增值性疾病，该如何治疗？需不需要治疗？
　　EBV相关T细胞淋巴增值性疾病(EBV-TLPD)发病率较低，Uptodate也没系统描述。
　　EBV-TLPD预后不佳，可进展成侵袭性NK/T细胞淋巴瘤（ANKL）[1]。
　　NCBI的实时更新图书建议，EBV-TLPD可被激素、环孢素和依托泊苷的治疗方案治疗，但部分患者会复发，需采用多剂量化疗,许多患者需要异基因移植才能治愈[2][3][4]。
　　NK/T淋巴瘤以蒽环为主的RCHOP化疗无效，基本采用SMILE，P-GEMOX和DDGP方案，仅部分患者AspaMetDex能受益。
　　EBV-TLPD的综述都认为，其包含CAEBV，噬血和NK/T细胞淋巴瘤等疾病，估计引起患者淋巴增值性疾病只是一个过渡，患者随时会进展成噬血或淋巴瘤，如患者仅仅长期发热，只能诊断CAEBV[5]，而EBV-TLPD最佳治疗未知。（1988年的CAEBV标准，不断被挑战，以前一定要发病6个月，一定要EBV抗体阳性，现在认为是一种无明确定义的疾病，只要有持续EBV感染、有症状即可诊断[6]）。
　　如患者发热，铁蛋白升高，血象有2系异常（刚入院时无，目前已进展），如果有先天HLH基因，或NK活性下降和sCD25升高，也可诊断嗜血。
　　综上，建议这个病人做个二代测序，也就8500，以后没准可指导治疗和预后。患者无公认最佳治疗，只能采用临床试验。个人建议，治疗参考嗜血，如果更积极，就参考NK/T淋巴瘤。