什么是Kirner畸形（驼背小指）？

　　定义：
　　1927年，德国的Kirner医生首先对这种畸形进行了报道，因此称为Kirner畸形（Kirner’sdeformity）。中文没有通俗名字，强为之名曰：手指驼背畸形。
　　Kirner畸形的特征是手指远节指骨进行性的向掌侧和桡侧弯曲，畸形发生在掌屈、桡偏（偏向拇指侧）两个方向，以掌屈为主，末节手指表现为标志性的勾弯驼背畸形。
　　流行病学
　　Kirner畸形的发病率在0.15％-0.25％之间，通常仅累及和见于小指，女性是男性的2倍。具有常染色体显性遗传特性和不完全外显率，纯合子可在双手多指表达该畸形。可以单侧畸形，也可以是双侧畸形，半数是散发的，也有家族遗传的。Kirner畸形有时只是Silver、Turner及唐氏等综合征多症状里的一个。
　　早发性或先天性Kirner畸形在出生时就存在畸形，有家族史，畸形不随着生长而进展。晚发性Kirner畸形在儿童晚期或青春期开始出现，无家族史，起初为小指远节指骨背郑州侧肿胀不适，随着畸形进展最终指骨定型，手指远节向掌、桡侧弯曲形成稳定的杵状或鸟嘴状外观。远端指间关节仍具有正常活动度。
　　病因
　　Kirner畸形的病因尚不清楚。一般认为和远节指骨骺生长板异常有关，但此异常并不是外伤所造成的，骺板的不对称生长或屈肌腱对损伤的骺板进行牵拉导致形成最终的畸形，还有理论解释是指屈肌腱的止点位置异常导致对发育中的指骨产生过度牵拉导致。也有人提出血管异常是畸形产生的原因。