静脉内平滑肌瘤病

静脉内子宫肌瘤病，患者临床症状、子宫增大表现等与一般子宫肌瘤有何不同：

静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种少见的、组织学上良性但生物行为学上为恶性的肿瘤。事实上是一种非常罕见的子宫肌瘤，而这种子宫肌瘤主要特征是向脉管内生长。根据病灶累及部位分为子宫静脉内平滑肌瘤病，此时病变尚局限于子宫；伴有大血管或心脏受累的平滑肌瘤病，病变超出子宫范围，延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏，严重者会威胁生命。因此该临床症状与病变累及的范围有关。当病变局限于盆腔时，表现为下腹痛、腹胀、月经增多等，与一般子宫肌瘤症状表现相似；压迫输尿管时，可引起尿路梗阻症状；当侵犯下腔静脉，引起下腔静脉梗阻时，出现腹胀、下肢水肿等症状，易误诊为血栓形成；累及右心腔时，表现为呼吸困难、右心功能不全，易误诊为心脏黏液瘤。在妇科检查时子宫会有子宫增大表现，这点很难与一般子宫肌瘤相鉴别。

此病与既往子宫肌瘤病史的相关性

关于静脉内平滑肌瘤的发生机制，目前存在两种理论：

(1)起源于子宫血管壁内的平滑肌；

(2)来源于子宫的平滑肌瘤增生突入血管管腔。那么静脉内平滑肌瘤否与子宫肌瘤有关呢?有临床报道称，33例确诊为静脉内平滑肌瘤的患者中，其中25例同时患有子宫肌瘤或曾有肌瘤切除术史。这表明，绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。因此，该病与子宫肌瘤有极大的相关性。

超声检查作为比较重要的辅助检查方式，在诊断方面会有哪些比较特征性的表现

由于病变范围不同，超声表现也有所不同。

(1)肌瘤局限于盆腔时，与子宫肌瘤表现类似，肿瘤可位于肌壁间，为单发或多发低回声结节，边界清楚。累及子宫周围静脉时，可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位，单发或多发，多发者大小不等，散在分布或多结节融合状，边界清楚，形态规则或不规则，位于管腔内，CDFI示内可见较丰富或少许血流信号。

(2)累及髂静脉、下腔静脉时，除上述盆腔表现外，髂静脉及下腔静脉管腔增粗，内可见低回声组织充填，CDFI示内可见少许血流信号。

(3)累及心脏时，右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声，与下腔静脉相连，并可继续向下延伸至盆腔静脉。

这类疾病一旦发生，相对紧急，那么手术方式，切除范围及术中主要注意哪些问题：

子宫IVL的临床处理方式与其预后密切相关，手术切净肿瘤是治疗原发病灶与转移病灶的唯一手段。手术可分为根治手术和分期手术，前者为一次性彻底切除原发肿瘤及下腔静脉/心脏内侵及的肿瘤；后者即先开胸取出心房及下腔静脉上段内的肿瘤，再择期切除子宫和宫旁组织及下腔静脉下段内瘤体。局限于子宫的IVL，手术范围可依据患者的年龄和生育要求而定。对于无生育要求的患者主张行全子宫双附件切除术，术中应仔细探查子宫周围血管有无受累。在切除时静脉腔内肌瘤时，应完整切除。

是否存在复发的问题，随访需要注意哪些细节：

静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发，于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净，日后还可能在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关，主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除，可减少复发，改善预后。

对于术前未能明确诊断、术中未发现、依靠术后病理诊断的IVL患者，术后需要长期严密随诊，定期妇科检查和复查B超，必要时行CT或MRI检查，以便早期发现复发、转移并及时治疗。