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    出诊医院： 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 儿内科
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希特林蛋白缺乏症怎么治疗

    发布时间：2023-03-28    编辑：丁建华
        浏览量：1517

希特林蛋白缺乏症，至今在国际上都没有特效的治疗方法，因为这个病本身是常染色体隐性遗传性疾病，是基因突变引起的。在新生儿阶段，患儿就会出现肝内胆汁淤积症的症状，常常会出现尿黄，皮肤和巩膜持续黄染，有脂肪肝，血光氨酸酶升高。一般吃奶的次数比较多，但是，体重又增加不好，常常孩子出现消瘦。

一般治疗主要是采取对症治疗，并且，孩子的奶粉都要使用特殊的奶粉。现在对这种疾病的治疗，首先从诊断来说，一定要到正规的大医院去做诊断，早期诊断。目前主要是要吃无乳糖奶粉和富含有中链脂肪肉碱的这种配方奶粉，如果是黄疸的话，退黄可以用熊去氧胆酸。另外，可以补充点维生素E。有些严重的病人可能合并肝损伤，可能要进行肝脏的移植治疗。

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