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淋巴瘤嗜血综合征是什么疾病

发布时间：2023-03-28 编辑：齐凤杰

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淋巴瘤噬血综合征，是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。主要分为原发性及继发性。前者为常染色体隐性遗传，或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等，多种因素引起。淋巴瘤噬血综合征，是肿瘤相关性噬血综合征，是淋巴瘤常见并发症。有时原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血综合征，而导致误诊。早期诊断困难，可多次复查骨髓，或是反复进行相关检查，可有利于早期诊断。

淋巴瘤相关性噬血综合征，治疗较为复杂，在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案，来控制病情的发展，例如血液和淋巴系统肿瘤，需行化疗，如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑骨髓移植术。

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