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    出诊医院： 银川市第一人民医院 新生儿科
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新生儿肾上腺皮质增生症表现

    发布时间：2023-03-28    编辑：陈彦香
        浏览量：1956

新生儿肾上腺皮质增生症的临床表现，决定于酶的阻断部位，以及酶缺陷的严重程度，临床上主要以21-羟化酶缺乏最为常见。在早期尤其是在生后的6-14天，就可以出现症状，表现为精神萎靡、嗜睡、厌食、呕吐、体重不增，或者是下降，有低钠血症、高钾血症、脱水，或者是代谢性的酸中毒，尤其是以低钠、严重的高钾血症症状表现最为明显。

高钾血症可以导致新生儿心律紊乱，甚至是心脏骤停，对其他不典型，如有迟发型或者是隐匿型，也可以在生后没有明显的症状，到儿童期才表现出男性化的症状，女性可以有多毛、月经失调，或者是不孕症等。总之，新生儿先天性的肾上腺皮质增生症，主要的表现还是以21-羟化酶缺乏为主，其他如17α-羟化酶缺乏，这种类型比较罕见。

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