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胆道闭锁是新生儿时期一种极为严重的胆道系统疾病,表现为患儿肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或者缺如。确诊胆道闭锁的患儿,建议3月龄之前手术,最好在生后的第6-10周之间手术治疗,如果超过3个月,则肝脏的损害不可逆转,肝硬化进展迅速,手术效果不佳。胆道闭锁是胆道系统存在病变,导致患儿肝脏内产生的胆汁无法顺畅排出,在肝脏内淤积,胆汁内的胆色素大量被吸收入血,从而出现黄疸,皮肤、黏膜、巩膜黄染。
疾病晚期泪液、唾液也可以呈黄色,因为胆汁无法排入肠道,会导致粪便颜色逐渐变浅,由黄褐色逐渐变为棕黄色、淡黄色、米色直至陶土样的灰白色。同时胆汁在肝脏内淤积,还会引起肝脏的病变,肝脏逐渐肿大变硬,肝功能衰竭。因肝功能的减退还会导致出血倾向,患儿出现皮肤瘀斑、鼻出血等。因多方面病理因素的综合影响,胆道闭锁的患儿会逐渐出现营养不良、精神倦怠、体格发育减慢,未经治疗的患儿,大多在一岁左右因肝硬化、门静脉高压,发生肝性脑病而致死亡。