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硬皮病治疗主要包括糖皮质激素和免疫制剂,如下:
1、糖皮质激素:不能阻止硬皮病进展,但对硬皮病早期,如水肿早期、炎症性肺间质病、心包积液和心肌病变有一定疗效。对晚期氮质血症的患者,糖皮质激素禁用,因为可以促进肾小管闭塞。
2、免疫抑制剂:包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特和他克莫司可以根据情况选用。甲氨蝶呤主要用于有皮肤病变的硬皮病患者,环磷酰胺可以用于改善肾脏、肺间质病变和血管病变的硬皮病患者,免疫抑制剂对硬皮病皮肤、肺部和肾脏病变有一定效果。
硬皮病还会累及到血管和肺脏肺动脉高压,有雷诺现象的患者会导致指端溃疡,还可以有肾危象等。雷诺现象患者要注意保暖、戒烟可以使用抗血小板聚集药物、抗血管药物。肺动脉高压是硬皮病致死主要原因之一,要早期积极治疗,包括氧疗、糖皮质激素和环磷酰胺,首选环磷酰胺。其他药有抗血小板聚集药物、利尿剂、强心利尿,肺动脉扩张药,如前列腺环素类药物等。