重型再生障碍性贫血死亡率

重型再生障碍性贫血发病急、病情重，会有很明显的或者很严重的贫血、出血以及感染。所以重型再生障碍性贫血死亡率比较高，以往能够达到90%以上。但是最近十年来随着治疗方法的改进和支持治疗的进步，重型再生障碍性的贫血预后已经有了明显的改善，但是仍有1/3的患者死于感染和出血。

一旦得了重型再生障碍性贫血，这些患者可能会有明显的出血的倾向，可以表现为皮肤或黏膜的出血，严重时候甚至出现内脏的出血。颅内出血是死亡率比较高的风险，还有重症的感染，患者可能会合并革兰氏（-）杆菌的感染，也有可能会合并（+）球菌，甚至可能同时有真菌的感染。所以往往感染的症状比较重，也是死亡危险因素之一，因此一定要注意。平时这样的患者也要注意家庭环境中的卫生，避免磕碰，主要是避免由于这些意外的因素给患者的伤害进一步地加重。

重型再生障碍性贫血的治疗主要是有两个方法，第一，异基因造血干细胞移植，适应证是年龄＜40岁，并且有合适的供者，作为重型再生障碍性贫血，如果符合条件是一线治疗，移植后的患者约80%可以获得长期的生存。对于其他缺乏同胞供者的患者，可以考虑用替代供体移植作为首选的治疗方法，但是愈后要和个体的很多的因素有相关性。第二个方法是免疫抑制治疗，就是对不使用移植治疗的患者可采取免疫抑制治疗。治疗方案也是多个药物的联合治疗，要结合患者的个体的情况，免疫制剂有抗胸腺细胞的球蛋白以及抗淋巴细胞的球蛋白和环孢素，具体的治疗方案一定要结合个体化的治疗。另外在治疗的过程中也需要同步的支持治疗，主要是这些联合治疗方案能够改善患者的预后。