范克尼贫血症状

范科尼贫血的临床症状，他有一般的贫血表现，主要是可能会导致组织缺氧后多脏器的损伤。另外，他特征性的还有出血的倾向以及容易出现感染，可以见着有特征性的皮肤色素沉着或者片状的棕色斑，体格、智力，和发育落后。

但是范克尼贫血往往没有肝、脾淋巴结肿大，它会出现一些先天性的畸形，也是范科尼贫血的一个特征。主要是见于骨骼的畸形，比如拇指的缺如或者畸形，第1掌骨的发育不全，尺骨的畸形，脚趾的畸形，脚头的畸形，也可能会有肾的畸形，眼、耳、生殖器的畸形，患者也可能同时患有先天性心脏病，这些都是范科尼贫血的一个特征性的表现。

范科尼贫血它是一种罕见的常染色体的隐性遗传的血液系统疾病，属于先天性的再障性疾病，所以对于家族中有相应病史的，还是要注意，就是早期要做一些产检，就是早期发现。对于范科尼贫血的患者要治疗，主要是根据患者贫血的严重程度，予以输血；还有激素的治疗，根据患者具体病情的情况选择激素的治疗剂量；定期的随诊就是早期发现患者的病情变化，另外有条件的也可以做骨髓移植。对于范科尼贫血的预后，就是没有用激素治疗前的一旦出现贫血，她5年的生存率为50%，经过激素治疗后他的生存率有很大的提高了。但是在范科尼贫血的患者中有5%-10的病例可能发生急性粒细胞性白血病，或者会转变为其他的恶性肿瘤。所以还是建议患者要定期的随诊，早期发现患者的病情变化，早诊断，早期的干预治疗，改善预后。