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肥大细胞增多症诊断标准

发布时间：2023-04-20 编辑：杨晓阳

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肥大细胞增多症是罕见病，分为皮肤肥大细胞增多症，或累及皮肤外组织的全身性肥大细胞增多症。皮肤肥大细胞增多症的诊断基于特征性皮肤表现，并得到皮肤活检结果的支持，必须没有全身性疾病的证据。系统性肥大细胞增多症的诊断，需要满足主要标准加一项次要标准，或满足三项次要标准。

一、主要标准：

肥大细胞多灶性致密浸润，≥骨髓和/或其他皮肤外器官切片中检测到15个肥大细胞聚集。

二、次要标准：

1、在骨髓或其他皮肤外器官的活检切片中，浸润的肥大细胞中有超过25%呈梭形或非典型形态，或者骨髓抽吸涂片中所有肥大细胞中有超过25%不成熟或非典型；

2、检测骨髓、血液或其他皮肤外器官中KIT第816密码子的激活点突变；

3、骨髓、血液或其他皮肤外器官中的肥大细胞，除了表达正常的肥大细胞标记物外，还表达CD25，有或无CD2；

4、血清总类胰蛋白酶持续>20ng/mL，如存在相关的髓样肿瘤，此参数无效。

主任医师

擅长：骨髓衰竭疾病、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、造血干细胞移植等疾病的诊断。

主任医师

擅长：白血病、淋巴瘤的化疗，再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癫等血液病的治疗，实体瘤(头颈、胸、胃肠、妇科等)的化疗。

副主任医师

擅长：各种贫血、凝血功能障碍及恶性血液病的规范诊断和治疗，在疑难危重血液病的诊治、造血干细胞采集和移植方面具有较高水平。

副主任医师

擅长：主持开展数十例造血干细胞移植术，在贫血性疾病的规范诊治和造血干细胞移植方面具有较高水平。

副主任医师

擅长：熟练掌握各种贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血等），血小板减少（如免疫性血小板减少性紫癜等）、淋巴瘤、白血病等血液性疾病的诊治。

副主任医师

擅长：再生障碍性贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癫、淋巴瘤等的治疗，以及实体瘤(头颈、胸、胃肠、妇科等)的化疗方法。

副主任医师

擅长：血液病诊断的防治，如再生障碍性贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癫、淋巴瘤等的治疗。

副主任医师

擅长：血液科常见疾病的诊治，如贫血、白血病等。