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重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,乙酰胆碱受体抗体是最常见的致病性抗体,但还有其他相关的抗体被陆续发现,并参与重症肌无力的发病,这些抗体干扰了乙酰胆碱聚集,从而影响了乙酰胆碱发挥作用,以及神经肌肉传导、信号传递。
重症肌无力在治疗方面主要是应用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素免疫抑制剂,还有静脉输注免疫球蛋白、血浆置换等,一般还有胸腺切除等治疗手段。重症肌无力是全球的患病率是(150-250)/百万,年发生率是(4-10)/百万。
住院的患者最常见的死亡原因为呼吸衰竭、肺部感染等,各个年龄段都有可能发病,但是30-50岁是发病的高峰,儿童、青少年的发病率高达50%,构成了第三个发病高峰期,重症肌无力分类来讲,包括一型眼睛无力型,二型是除了眼睛之外,其他肌群有轻度无力,但也可能伴有眼肌无力。
三型就是除了眼睛之外,其他肌群中等无力,可能伴有任何程度的眼肌无力。四型就是除眼睛以外,其他肌群为重度无力,可能伴有任何程度的眼肌无力。五型就是包括进行气管插管,伴或不伴有机械通气,而且要进行鼻饲饮食,还有不进行气管插管的病例,一般都属于四型。









