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甲状腺髓样癌是发生于甲状腺C细胞的中度恶性肿瘤,可分为散发、家族和MEN2型。病人主要表现是甲状腺无痛性硬实结节,局部淋巴结肿大。有时淋巴结肿大成为首发症状。部分甲状腺髓样癌病人可出现腹泻、腹痛和面色潮红。体检甲状腺肿物质硬,边界不清,表面不光滑。散发性多为一侧甲状腺肿物,而家族型及MEN2型可为双侧甲状腺肿物。
甲状腺髓样癌病人血清降钙素水平升高,部分病人癌胚抗原(CEA)水平也升高。B超提示肿块多位于甲状腺上半部,可单发或多发,呈低回声,肿块的中心位置多有钙化,且结节无声晕,血供多丰富。
甲状腺髓样癌可早期发生淋巴转移,且可通过血行发生远处转移,因此预后较分化型甲状腺癌差。由于髓样癌对甲状腺素制剂和碘131治疗都无效果。因此,只有手术是治疗髓样癌最有效的方法。手术切除范围要包括双侧甲状腺全切,患癌侧中央组淋巴结清扫;如术前发现有颈侧区淋巴结的转移,则必须行颈侧区淋巴结清扫。但对于家族型髓样癌,即使没有发现颈侧区淋巴结转移,也可进行预防性颈侧区淋巴结清扫。由于髓样癌术后甲状腺功能缺失,因此必须给予甲状腺素制剂行替代治疗。