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    出诊医院： 郑州大学第一附属医院 小儿内科
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酪氨酸血症Ⅰ型双腿不直图

    发布时间：2023-06-09    编辑：王仕奎
        浏览量：1766

以上为酪氨酸血症Ⅰ型双腿不直图。

酪氨酸血症Ⅰ型会影响患儿正常发育，可发生于腿部，呈慢性发展，患儿双腿不能伸直，呈螺旋式向外伸展，有明显的“O”型腿样改变，双膝间距过大。

酪氨酸血症Ⅰ型双腿不直治疗

治疗酪氨酸血症Ⅰ型双腿不直，主要是通过饮食、药物或肝移植治疗控制疾病，降低血酪氨酸及其代谢产物水平，减轻酪氨酸及其代谢产物对机体的损伤。4-羟基苯丙酮酸双加氧酶的抑制剂（尼替西农）是治疗酪氨酸血症Ⅰ型的主要药物，起效快，多数患者血琥珀酰丙酮显著降低。可防止毒性极大的马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸及其旁路代谢产物琥珀酰丙酮蓄积，必要时需要进行肝移植手术治疗。对于饮食及药物治疗效果不良的患者，应及早考虑肝移植，改善生存质量。

酪氨酸血症Ⅰ型双腿不直注意事项

患者应给予低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食，两种氨基酸的每日摄入量均应控制在25mg/kg以下。饮食治疗可以降低血浆酪氨酸及其代谢产物的浓度，改善肾小管功能，由此纠正低磷血症、糖尿、氨基酸尿和蛋白尿。

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