原发性免疫缺陷病有哪些共同临床表现

原发性免疫缺陷病共同的临床表现有反复和慢性感染、自身免疫性疾病以及肿瘤等，原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却较为一致。

1、反复和慢性感染：免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久、难治的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。部分患儿需要持续使用抗菌药物预防感染；

2、自身免疫性疾病：未因严重感染而致死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病。PD伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等；

3、肿瘤：尤其容易发生淋巴系统肿瘤。其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上。淋巴瘤最常见，以B细胞淋巴瘤多见(50%),淋巴细胞白血病(12.6%)、T细胞淋巴瘤和霍奇金病、腺癌(9.2%)和其他肿瘤(19.2%)也可发生。

此外，除上述共性表现外，尚可有其他的临床特征。了解这些特征有助于临床诊断。如生长发育迟缓甚至停滞，卡介苗接种后致疫苗区域性或播散性感染，湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的湿疹和出血倾向，胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。