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    出诊医院： 中南大学湘雅医院 儿科
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甲基丙二酸血症怎么治疗

    发布时间：2023-06-26    编辑：唐勇军
        浏览量：1613

甲基丙二酸血症可分为急性期治疗和长期治疗，治疗的目的是减少代谢毒物的生成和(或)加速其清除，有助于减轻患者不适症状，提高患者生活质量。

一、急性期治疗：

甲基丙二酸血症急性期治疗应以补液、纠正酸中毒为主，同时限制蛋白质摄入，供给足够的热量。同时补充左旋肉碱、维生素B12等。还可以使用新霉素或甲硝唑治疗，可以降低体内甲基丙二酸的水平。

二、长期治疗：

1、饮食治疗：限制天然蛋白质摄入，给予不含异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉，在治疗过程中监测血氨基酸浓度，以防缺乏。

2、药物治疗：常用的药物有维生素B12、甲基钴胺素、左旋肉碱、甜菜碱、叶酸、甲硝唑、新霉素等。但是如果长期使用甲硝唑、新霉素，有可能引起肠道菌群紊乱，应慎用。

此外，如果检查时发现患者持续高氨血症(血氨>600mol/L)，还需要通过腹膜透析、血液透析等治疗去除毒性代谢物。如果正在用药，要严格遵医嘱按规定剂量、疗程等使用，以免用药错误，加重对身体的损伤。

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