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    陈燕 副主任医师  副教授
    出诊医院： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 儿科
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苯丙酮尿症的日常护理

    发布时间：2023-06-30    编辑：陈燕
        浏览量：1878

苯丙酮尿症的日常护理可以从以下几方面入手：

1、饮食护理：当患儿确诊为苯丙酮尿症时，可先停喂一段时间的母乳，这段时间用低苯丙氨酸的特殊奶粉喂养。幼儿期添加辅食时，应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。同时，重视补充与孩子生长发育密切有关的维生素及矿物质，定期进行微量元素检测，一旦缺失立即补充，以保证幼儿生长发育的需要。饮食治疗应坚持到青春期，青春期后，若停止饮食治疗后出现烦躁、头部不适等症状时，应重新开始饮食治疗，最好坚持终身。

2、皮肤护理：由于高浓度苯丙氨酸的酮尿和汗液刺激，可使患儿皮肤完整性易受到损害，息儿常患湿疹，以颜面部、颈部多见，轻者饮食控制后可自愈。如湿疹严重，可给予外用药对症治疗。

3、神经心理发育测试：家长必须遵医嘱定期为患儿进行神经心理发育测试，根据患儿发育的每个阶段有计划、有步骤地进行心理发育的干预，提供丰富的环境刺激，以利于患儿智力发育，干预的重点在适应性、大运动、精细动作、语言交往、个人社交的训练，使患儿潜能得到最大限度的发挥，以降低患儿智力低下发生率。

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