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    出诊医院： 武汉大学中南医院 血液内科
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戈谢病的治疗方法有什么

    发布时间：2023-06-30    编辑：刘尚勤
        浏览量：2174

戈谢病目前医疗措施尚无法治愈，主要的治疗原则应以延缓生命、缓解症状、预防继发性感染为主，包括药物治疗、手术治疗、其他治疗。

一、药物治疗

双氯芬酸、布洛芬、吲哚美辛、芬太尼：可通过止痛的药物缓解症状，如非甾体类镇痛消炎药及阿片类的止痛药，重症者可肌肉注射止痛药物，或外用的止痛贴剂。

二、手术治疗

对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者，如果治疗未有效果或巨脾、脾功能亢进者，可以改善临床症状，建议需在5岁以上进行为宜。

三、其他治疗

1、酶替代治疗：对于戈谢病Ⅰ型治患者，可通过Ceredase基因重组，即人工合成的酶（伊米苷酶），替代体内所需酶，来消化脂肪，可延长患者寿命、提高生存质量，大多数患者有显著效果，临床症状得到改善，脏器不再继续受累，用于治疗贫血、血小板减少、骨病、脾大或肝大，但酶替代并不适用于Ⅲ型患者。

2、基因治疗：通过细胞移植，使GBA基因进入机体内，患者体内会获得含有大量GBV基因的细胞，产生β-葡萄糖脑苷脂酊酶，使酶具有生物活性，达到治疗的效果。

3、对症治疗：根据患者产生的症状，如发育迟缓、出血、惊厥等，进行营养支持、输血、止痛、解痉等针对性的治疗。

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