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小儿脾大按发病机制可分为增生性脾大、充血性脾大、单核-巨噬细胞系统增生性脾大、血液病性脾大、各类代谢产物沉积于脾脏致脾大、肿瘤细胞增殖浸润可致增生性脾大、脾功能亢进等。
1、增生性脾大
脾脏是胎儿期重要造血器官,出生后脾脏不再参与造血。当婴儿发生较重贫血时,脾脏可恢复造血功能(髓外造血),引起增生性脾大,例如重型地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等。另外,骨髓纤维化、造血功能障碍时脾脏可代偿性增生增大。
2、充血性脾大
循环血液中的血细胞大部分贮存在脾脏之中,各种原因或疾病所致脾充血,均可使脾大。脾静脉与肠系膜上静脉汇合后回流至门静脉,为门静脉的一个重要分支。因此,脾静脉、门静脉和肝静脉回流受阻,均可导致脾脏增大,如脾静脉血栓、脾静脉炎、肝硬化、门脉高压和血管先天畸形等。
3、单核-巨噬细胞系统增生性脾大
脾脏为机体最大免疫器官,感染和抗原刺激下,可致淋巴细胞、浆细胞、单核-巨噬细胞增生以及炎性细胞浸润而致脾大,如败血症、细菌性心内膜炎等感染性疾病、变态反应性疾病,以及噬血性淋巴组织细胞增生症等。
4、血液病性脾大
脾脏与造血功能有关,髓外造血时或血液系统肿瘤细胞增殖浸润时,为临床最重要脾大
原因。
5、各类代谢产物沉积于脾脏致脾大
脂类或其他代谢产物沉着是脾大的另一个重要原因。蛋白质、脂类、碳水化合物的代谢与肝脏密切有关。如代谢障碍均可致单核-巨噬细胞增生、浸润造成增生性或浸润性脾大,如神经磷脂病、脑苷脂病、含铁血黄素沉着症、黏多糖I型、胱氨酸病等。
6、肿瘤细胞增殖浸润可致增生性脾大
如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增多症,恶性肿瘤可通过淋巴管及血流转移致脾大。
7、脾功能亢进
当脾脏长期处于慢性增大时,血细胞阻滞于脾脏而被单核-巨噬细胞大量吞噬和破坏,引起外周血一种或多种细胞减少,而单核-巨噬细胞增生致脾脏增大。

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