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家族性良性天疱疮需要鉴别的疾病有大疱性类天疱疮、重症多形红斑、中毒性表皮坏死松解症等。
1、大疱性类天疱疮:本病在老年患者中比较多见,可表现为张力性水疱或血疱,疱壁较厚。尼氏征阴性,组织病理检查往往可以发现水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查可见基底膜有线状的C3和IgG沉积。
2、重症多形红斑:患者可出现大疱损害,病变可发生于皮肤及黏膜,常同时伴有多形性斑疹、丘疹或紫癜,尼氏征阴性,可有发热症状,通常起病急,早期治疗痊愈较快。
3、中毒性表皮坏死松解症:本病往往突然发生,进展迅速,且全身症状比较严重。皮损部位的大疱是发生于红斑基础上,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤。检查可发现尼氏征阳性,成人患者多由药物过敏引起,因此发病前常有相关用药史。通过组织病理及免疫荧光检查可鉴别。





