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血管性血友病一般需要长期治疗,可通过药物缓解相应临床症状。通过提升血浆血管性血友病因子水平及凝血因子的水平,恢复凝血功能,以达到止血效果。
一、药物治疗
1、去氨加压素:通过刺激血管内皮细胞释放储备的血管性血友病因子,提升血浆血管性血友病因子水平。适用于I型血管性血友病,该药有面部潮红、头痛、心率加快等副作用,反复使用可发生低钠血症和水潴留,需限制液体摄入。有心脑血管疾病的老年患者需慎用。
2、复方炔诺酮:为口服避孕药,该药的作用主要是改善月经过多及持续时间延长的症状。
3、苯甲环酸:为抗纤溶药物,具有止血的作用,牙龈出血时可局部使用,但偶有血栓形成危险,有血尿者禁用。
二、其他治疗
替代治疗适用于急性发作或围手术期各型患者的预防出血。如冷沉淀含有大量的血管性血友病因子及FⅧ,但是未经过病毒灭活。血浆浓缩FⅧ含有一定量的血管性血友病因子,可以用于血管性血友病患者的止血治疗。







各类血液恶性疾病诊断及治疗,如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、巨幼细胞贫血、地中海贫血等。


