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    出诊医院： 哈尔滨医科大学附属第二医院 儿内科
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小儿β地中海贫血的典型症状有哪些

    发布时间：2023-07-25    编辑：田执梁
        浏览量：2300

小儿β地中海贫血按照病情轻重的不同，可分为重型、轻型和中间型三种类型，症状有所不同。

1、重型β地中海贫血：又称库理贫血，患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，可有面色苍白、肝脾大、发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。长期中度或以上贫血者,由于骨髓代偿性增生，将导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、额高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿易并发支气管炎或肺炎。本病如不输红细胞以纠正严重贫血, 多于5岁前死亡。若只纠正贫血，不进行铁螯合治疗，易并发含铁血黄素沉着症，其中最严重的是心力衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。

2、轻型：患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。实验室检査可呈轻度小细胞、低色素贫血。3、中间型：多于幼童期，常于4-5岁岀现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血（Hb 60-90g/L），脾脏轻度或中度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。

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