黏多糖贮积症需要与哪些疾病鉴别

黏多糖贮积症需要与以下疾病鉴别：

1、多发性硫酸脂酶缺陷症：本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处，但智力低下和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快，常类似于异染性白质萎缩症。患者常有肝肿大和固定的皮肤鱼鳞癣。实验室检查无黏多糖尿及细胞酶缺乏。

2、全身性神经节脂苷沉积症：兼有脂肪和黏多糖贮积病的临床特点。患儿在婴儿期即有严重的全身神经节脂苷沉积，智能发育迟缓，肌张力低下，肝脾肿大，半数以上的患者有皮肤黄斑和樱红点。可通过临床表现与黏多糖贮积症鉴别。

3、甘露糖苷增多症：有精神、运动发育迟缓，听觉丧失，丑陋面容，肝脾肿大，肌张力低下，轻度的多发性骨发育不良等。尿中有大量的甘露糖低聚糖，无黏多糖尿。可通过临床表现与黏多糖贮积症鉴别。

4、岩藻糖病：患者面容丑陋，肝脾肿大，严重的精神、运动发育迟缓，多发性骨发育不良。尿中排泄含有低聚糖的岩藻糖，无黏多糖尿。可通过临床表现与黏多糖贮积症鉴别。

5、天门冬酰氨葡萄糖尿症：容易与Hurler综合征及Hunter综合征相混淆。患儿出生时正常，逐渐出现宽鼻、塌鼻梁、鼻孔前屈、厚唇等丑陋面容，并有短颈，头颅不对称，肝脾肿大，尿中含有大量的天门冬酰氨葡萄糖。可通过临床表现与黏多糖贮积症鉴别。