POEMS综合征如何治疗

POEMS综合征以药物治疗为主，可结合放射或者化学治疗来控制疾病发展。对于周围神经系统病变的患者可予以理疗或者营养神经治疗。

一、药物治疗

常见药物：环磷酰胺、左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松、他莫昔芬

1.免疫抑制剂

（1）环磷酰胺：单独或者联合强的松治疗可以使40%的患者获得临床缓解，病情严重的患者在等待干细胞移植过程中可以进行静脉注射。

（2）左旋苯丙氨酸氮芥：治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一，但在采集干细胞前要避免使用。

2.糖皮质激素：一般使用泼尼松治疗，通过抗炎作用抑制机体异常免疫反应，适用于全身都受到影响的患者。

3.他莫昔芬：有利于减轻患者水肿、改善皮肤颜色变深或者多毛的症状。

二、手术治疗

自体造血干细胞移植：治疗poems综合征最有效的方法，能显著改善神经症状。通过移植患者自身骨髓中的多能干细胞给自身病变骨髓，使患者恢复造血功能、形成免疫力。包括自体骨髓、外周血干细胞的采集、净化、保存、回输。年龄>65岁或其他致命危险疾病的人群禁用此种治疗方法。

三、放射治疗

单个或者局限区域内发现单独或者多发的骨硬化病变可进行放射治疗。

四、其他治疗

1、血浆置换：通常搭配免疫抑制剂治疗，可以不同程度地缓解临床症状。

2、持续给氧或持续正压通气：对于呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者来是有必要的。