韦格纳肉芽肿病如何治疗

韦格纳肉芽肿病需长期持续性治疗，治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发，常用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。急性期患者出现肾衰竭时需要透析，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗。

一、药物治疗

常见药物：泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等。糖皮质激素具有强大的抗炎作用，在急性炎症早期，减轻渗出、水肿，改善红、肿、热痛等症状。在炎症后期，抑制肉芽组织增生，防止粘连及瘢痕形成，减轻后遗症。但糖皮质激素在抑制炎症及减轻症状的同时也可导致感染扩散、创面愈合延迟。活动性消化性溃疡病、严重高血压、糖尿病患者，孕妇等禁用。

2、免疫抑制剂

（1）环磷酰胺：是治疗本病的基本药物，用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。

（2）硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺。用药期间应监测不良反应。

（3）甲氨蝶呤：病情较轻者可考虑应用。

（4）环孢素：作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞的激活。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。

（5）霉酚酸酯：选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。

（6）丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。

二、手术治疗

韦格纳肉芽肿病患者出现声门下狭窄、支气管狭窄等可以考虑手术治疗。

三、其他治疗

对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。血浆置换的基本原理是清除循环自身抗体，其副作用是清除其他血浆蛋白质，包括凝血因子。