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血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)所引起的性联隐性遗传性疾病。该病常见于男性,血友病A最显著的临床表现是自发性出血或轻微创伤后过度出血,通常从婴幼儿时期即有出血倾向。出血累及的部位有:
1、关节出血:是最具特征性地表现,常常为自发性。出血最常累及的关节依次为膝、肘、踝、肩、髋、腕。关节出血局部表现为肿胀、压痛、皮温增高、活动受限。一旦出血停止,血液在几天或数周内被重吸收,关节活动恢复正常。反复的关节出血或血液吸收不全可致滑膜炎,最终导致永久性关节破坏,骨质疏松,关节活动受限、变形,邻近肌肉萎缩,出现跛行性残疾。
2、皮下或肌肉内血肿:大块淤斑、皮下和肌肉内血肿是血友病A常见的临床表现。出血多位于筋膜腔隙和深部肌肉组织。大的血肿可引起局部重要结构的压迫,如神经压迫;颈部、喉部血肿引起呼吸道阻塞或窒息。全身性病状可有发热、疼痛、高胆红素血症(红细胞降解所致)。
3、腰部和腹膜后血肿:该部位血肿除引起相应压迫症状外,可出现剧烈腰痛、腹痛甚或腹膜炎的症状与体征。
4、胃肠道和泌尿生殖道出血:表现为上消化道出血,黑便和血尿。
5、其他部位出血:包括淤斑、鼻出血、创伤或手术后出血不止等。颅内出血也有发生,一旦出现,常常呈致命性。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.









