原发性血小板增多症的临床表现有哪些

原发性血小板增多症，亦称特发性血小板增多症、出血性增多症，为多能干细胞克隆性疾病。其特征是血小板水平显著持续性增多而功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。本病较少见，好发于中老年人，女性略多于男性。其临床表现如下：

1、一般症状：起病隐匿，表现多不一致。轻者除疲劳，乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。

2、出血：本病大多因出血倾向就诊而发现，以牙龈出血、出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。少数因创伤和手术中止血困难得以发现。出血常呈发作性，间歇期较长。出血原因是由于血小板功能缺陷。此外，微循环中的小血栓形成及继发的纤溶亢进亦可增加出血。

3、血栓和栓塞：本病由于血小板极度增多，部分患者血小板黏附性增高可致动脉或静脉内血栓形成。好发于脾、肝肠系膜静脉和下肢静脉、腋动脉、颅内及肢端动脉，常引起相应的症状，下肢静脉血栓脱落可并发致死性肺梗死。

4、脾大：50%-80%的患者有脾大，多为中度，巨脾少见。约半数患者肝轻度肿大，一般无淋巴结肿大。20%可有无症状脾梗死，导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术，因手术后血小板进步显著增加可导致血栓栓塞并发症，危及生命。此外，一般手术亦可刺激血小板升高，亦应慎重考虑。

参考资料：[1]任成山，王甲汉，牛广政，等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.