真红细胞增多症的临床表现有哪些

真性红细胞增多症一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。本病起病缓慢，可在病变若千年后才出现症状，症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液黏滞度明显升高时，可出现下列各种临床症状：

1、神经系统表现：早期可出现。头痛最常见，可伴眩晕、疲乏耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊，是本病的严重并发症之一。

2、多血质表现：皮肤红紫，尤以面颊、唇、、耳、鼻、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。少数可见淤点、淤斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒，后者热水浴后明显，与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关。

3、血栓形成、栓塞和出血：较多见，系由高血容量和高黏滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、围血管、冠状动脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状，但多较严重，需紧急处理。

4、消化系统表现：本病10%~16%的患者合并消化性溃疡，与组胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高，胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化性溃疡相似，但出血尤其是大出血多见。

5、肝脾大：40%~50%的患者肝大，70%~90%的患者脾大，多为中至重度肿大，是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬，常引起患者腹胀，欲缺乏和便秘。若并发脾梗死，可出现脾区疼痛、压痛及摩擦音。

6、其他表现：本病因骨髓增生、细胞过度增殖，使核酸代谢亢进，导致血、尿中尿酸水平增高。少数患者可继发痛风或尿路胆道形成尿酸性结石。

参考资料：[1]任成山，王甲汉，牛广政，等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.