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肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病,根据病变累及的部位不同分为下列两种类型,具体如下:
1、典型肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合,使瓣膜开放受限,瓣口狭窄;只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉二瓣化畸形;瓣叶无交界处仅中心部留一小孔,为单瓣化畸形。瓣叶结构完整,瓣环正常、肺动脉干呈狭窄后扩张,有时可延伸到左肺动脉,但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。
2、发育不良型肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状瓣叶间无粘连,瓣叶启闭不灵活,瓣环发育不良,肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史,Noonan综合征大多合并此病变。
需要注意的是,肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右心室向心性肥厚狭窄严重者,心室腔小心内膜下心肌可有缺血性改变。右心房有继发性增大,房壁增厚,卵圆孔开放,或伴有房间隔缺损。
参考资料:[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.









