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    出诊医院： 上海交通大学医学院附属新华医院 肾脏内科
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常染色体显性遗传性多囊肾病的临床表现

    发布时间：2023-07-27    编辑：朱汉威
        浏览量：1967

常染色体显性遗传性多囊肾病病程较长，进展相对缓慢，一般在35岁以后出现症状。临床表现多种多样，主要包括肾脏和肾外表现。

1、肾脏表现：初起肾内仅有少量小囊肿，随病程进展囊肿逐渐增多增大，最终整个肾脏布满大小不等的囊肿，形似葡萄。当肾脏增大到一定程度时，在腹部即可扪及增大的肾脏，甚至占据大部分腹腔。患者可出现持续性或间歇性腰背部和腹部胀痛；可有肉眼血尿或镜下血尿，尿路感染时可出现白细胞尿和(或)脓尿。疾病早期可出现肾脏浓缩功能减退，表现为夜尿增多。因多囊肾脏仍有分泌促红素的功能，患者在肾衰竭时也可无明显贫血。随着疾病进展，大多数患者可出现高血压，最终进入终末期肾衰竭，常染色体显性遗传性多囊肾病是我国慢性肾衰竭透析患者的主要病因之一。

2、肾外表现：以肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%，由迷路胆管扩张而成。胰腺、脾、卵巢等部位亦可发生囊肿，部分患者可并发血管瘤、颅内动脉瘤.颅内动脉瘤发生率在5%-22%，如直径小于5mm，动脉瘤破裂的危险性较小，如直径大于10mm，则其危险性高。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

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