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临床上并无地中海贫血症的说法,一般是指地中海贫血,主要有α型地中海贫血与β型地中海贫血。二者的轻重情况各有不同,无症状或病情轻微,一般不严重;但是如果病情较重,可能比较严重。
1、无症状或病情轻微:α型地中海贫血可分为静止型、轻型、中间型和重型,β型地中海贫血可分为轻型、中间型和重型。静止型、轻型α型地中海贫血者多无贫血的表现,并且可能仅脐带血中有 HbBarts,并且血红白蛋含量正常,此时多比较轻。轻型β型地中海贫血症状较轻,多无贫血或贫血较轻,无脾功能亢进或较轻,在病情得到有效控制的情况下,多可安享晚年,故此时多不严重。
2、病情较重:中间型α型地中海贫血者的症状越是早期出现,越是严重,还可有地中海的特征性面容,并出现肝脾肿大和黄疸。而重型α型地中海贫血者除上述情况外,甚至在胎死宫内或出生后短时间内死亡,此时比较严重。
中间型β型地中海贫血的症状处于轻型和重型之间,以中度贫血和脾大为主,随病情进展可有黄疸和骨骼异常。而重型者可出现进行性贫血、严重的骨骼畸形,甚至出现骨髓腔的扩大。若无及时治疗,情况较为危机。
一般来讲,地中海贫血是以中度地中海贫血患者为主,治疗方式以输血为主,口服药物为主,脾脏切除等手术治疗为辅。出现异常情况后,应严格遵照医嘱采取治疗。









