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糖原贮积病的治疗方法有药物治疗、手术治疗及其他治疗,具体如下:
一、药物治疗
1、别嘌醇:治疗高尿酸血症,可抑制黄嘌呤氧化酶,使次黄嘌呤及黄嘌呤不能转化为尿酸,即尿酸合成减少,进而降低血中尿酸浓度,减少尿酸盐在骨、关节及肾脏的沉着,能抑制尿酸合成的药物。不良反应有过敏反应、恶心、呕吐、胃痛、头痛、头晕等。
2、碳酸氢钠:防治酸中毒,可使乳酸降低。用药期间使用乳制品可能引起乳碱综合征,口服碳酸氢钠时应尽量避免同时服用牛奶或者乳制品。
二、手术治疗
肝移植术:对于糖原贮积病Ⅳ型经典型和进展型肝功能障碍患者,以及进展为肝恶性肿瘤或肝功能衰竭的糖原贮积病患者,应考虑肝移植。
三、其他治疗
1、高碳水化合物:对于某些孩子来说,白天经常进食应多选择高碳水化合物类食物。病情每天吃几顿富含糖和淀粉的小餐,有助于防止血糖水平下降,如豆类制品、肉类、奶制品等。
2、玉米淀粉:对于某些年幼的孩子,每隔4-6小时需要进食适量玉米淀粉,也可以帮助防止血糖水平降低。
3、夜间连续喂食:部分孩子需要将特殊的喂食管放入胃中以维持血糖水平,然后使用喂食管产生高浓度的葡萄糖配方食品,这有助于控制血糖水平。









