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嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬细胞。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。高血压为最主要症状,有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧。
1、阵发性高血压型:为特征性表现,发作时血压骤升,收缩压往往达26.6-40kPa(200-300mmHg),舒张压亦明显升高,可达17.3-24kpa(130-180mmHg),伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常焦虑恐惧感恶心呕吐、视物模糊、复视。特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。诱发因素可为情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、麻醉诱导和药物等。发作时间一般数分钟,长者可达1~2h或更久,发作频繁者一日数次,少者数月一次。随着病程演进,发作渐频、时间渐长,部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
2、持续性高血压型:对高血压患者有以下情况者,要考虑嗜铬细胞瘤的可能性,常用降压药效果不佳,但对受体阻断药、钙拮抗药有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速),高代谢(低热、体重降低),头痛,焦虑,烦躁,伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人,则更要想到本病的可能性。部分患者(往往是儿童或少年)病情发展迅速,呈急进型(恶性)高血压过程,表现为舒张压高于17.3kPa(130mmHg),眼底损害严重短期内可出现视神经萎缩,以至失明,可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。需迅速用抗肾上腺素药控制病情,并及时手术治疗。
[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.









