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遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现

发布时间：2023-07-31 编辑：张学民

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遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管性疾病，其临床表现包括皮肤

1、皮肤毛细血管扩张：常常发生在40岁以前，毛细血管扩张直径1-3mm大小，分界明显，压之可褪色。最常见于面部、嘴唇、鼻腔、舌部、甲床和手部皮肤，通常不高出皮面，颜色鲜红或紫红。

2、鼻出血：是最常见的症状，这是由于毛细血管扩张性损害累及下鼻甲和鼻中隔而易于出血。1/3的患者鼻出血不需要治疗，1/3的患者呈中等度出血仅需门诊处理；另1/3的患者由于出血严重，需入院治疗，鼻出血出现的年龄多在35岁以前。

3、上消化道或下消化道出血：系由于胃肠道毛细血管扩张所致，出血也可累及口腔、泌尿、生殖系统。

4、肺动静脉畸形：部分患者可出现遗传性出血性毛细血管扩张症从而导致明显的血液右向左分流，患者因此出现气促、发绀、疲倦、活动耐量降低、杵状指(趾)等临床表现。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

副主任医师

擅长：各种血管疾病的手术治疗及介入治疗，尤其擅长布－加氏综合征的手术、介入治疗，四肢动脉缺血性疾病的诊断、治疗，颈动脉内斑块形成的手术、介入治疗，各类胸、腹主动脉瘤（夹层动脉瘤、真性动脉瘤、假性动脉瘤）的手术、介入治疗，各型大动脉炎的手术治疗，以及其它各类动、静脉性疾病的诊疗。

主任医师

擅长：血管外科的各类高难度传统手术及血管腔内介入治疗，包括主动脉瘤及主动脉夹层的传统外科手术和介入治疗，布加氏综合征的根治手术和介入治疗，颈动脉、锁骨下动脉、髂股动脉狭窄及动脉瘤的手术和介入治疗，肿瘤侵犯大血管的手术治疗，下肢动脉硬化闭塞症的综合治疗，肾血管性高血压的外科治疗。

主任医师

擅长：主动脉夹层、主动脉瘤、动脉瘤的外科手术和微创治疗，动静脉血栓性疾病的预防和微创治疗，动脉硬化和糖尿病足的外科保肢和康复，颈动脉和锁骨下动脉狭窄引起的脑梗塞预防和治疗，静脉曲张和血管瘤的微创和硬化剂治疗。

主任医师

擅长：各种血管外科疾病的诊断和治疗，如主动脉瘤、夹层，复杂腹主动脉瘤，颈动脉、内脏动脉，髂股以及下肢动脉硬化闭塞症，布加综合征，静脉疾病等。

主任医师

擅长：主动脉夹层、腹主动脉瘤的微创介入腔内修复手术，锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉及下肢动脉等硬化闭塞疾病介入和手术，以及布加综合征介入治疗，下肢静脉曲张微创剥脱手术，下肢深静脉血栓形成的综合治疗等。

主任医师

擅长：主动脉狭窄、主动脉瘤、下肢动脉硬化闭塞症、下肢静脉血栓、肾动脉狭窄等疾病的诊治及手术、介入治疗。

主治医师

擅长：下肢静脉曲张、下肢静脉血栓、主动脉夹层、动脉狭窄、糖尿病足、布卡综合症等疾病的诊治。

主任医师

擅长：急性动脉栓塞、下肢动脉硬化闭塞症、大隐静脉曲张、下肢深静脉血栓、腹主动脉瘤、急性主动脉夹层、布加氏综合症、先天性主动脉瓣关闭不全、下肢动脉栓塞、下肢动脉粥样硬化、下肢深静脉瓣膜功能不全、原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全等疾病的诊治。

主治医师

擅长：主动脉疾病的诊治，如主动脉夹层、主动脉瘤等，以及周围动静脉血管疾病的诊断及治疗，如颈动脉瘤、深静脉血栓形成及肺栓塞、下肢浅静脉曲张等。

主治医师

擅长：主动脉瘤、主动脉夹层、布-加综合征、下肢动脉硬化闭塞症、锁骨下动脉及颈动脉狭窄、血管畸形等血管外科疾病介入及手术诊疗。