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大疱性类天疱疮是一种大疱性自身免疫性疾病,表现为表皮下的张力性大疱,多见于老年人。表现为正常或红斑皮肤上出现疱壁紧张的半球形大疱,一般为樱桃至核桃大小不等,甚至鸭蛋大小,疱液为浆液性或血性,多为散在分布,好发于躯干、四肢屈侧、腋窝和腹股沟。尼氏征阴性。与天疱疮相比,疱壁较厚,多在一周内破溃,糜烂面不扩大并较快结痂愈合,愈后留有色素沉着,留瘢痕。
本病皮损成批出现或此消彼长。部分患者疾病早期出现红斑、丘疹或荨麻疹样皮损,伴瘙痒,水疱出现之前,易误诊为荨麻疹。约10%-35%的患者黏膜受损,主要是口腔黏膜出现小水疱、糜烂,较易愈合,少数可见生殖器黏膜受损。一般无全身症状,急性期可伴中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增多。
参考资料:[1]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.









