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鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴鱼鳞状鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,有以下几种类型:
1、寻常型鱼鳞病:本型最常见,发病率高达约0.4%。通常出生时无症状,约40%在3岁以前发病。典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状;皮损冬重夏轻,一般无自觉症状。好发于四肢伸面及背部,尤以胫前最为明显,屈侧及褶皱处甚少累及是本型的特点。常伴有掌跖角化、毛周角化、特应性皮炎。本病严重者罕见;
2、性连锁鱼鳞病:本病少见,仅见于男性,女性为携带者;表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重;
3、板层状鱼鳞病:罕见。大部分患儿出生时被一层火棉胶样膜包裹,数周后火棉胶样膜演变为棕灰色四方形鳞屑,遍及整个体表犹如铠甲,以肢体屈侧、褶皱部位和外阴为重,面部皮肤外观紧绷;
4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:又称表皮松解性角化过度症,罕见。患儿出生时或出生后皮肤出现潮红或角化过度,上有松弛性水疱,水疱可自发形成或因机械摩擦引起。少数患者大疱间断形成,尤以夏天为重。随年龄增长症状逐渐减轻;
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:患者出生时通常都伴有火棉胶膜,随后发展为泛发性红皮病和持续性的脱屑,症状伴随终身,变化轻微,症状较板层状鱼鳞病轻些。重症患者特征为严重的大面积红皮病伴有弥漫性白色、粉末状的细小鳞屑,并伴发睑外翻、疤痕性秃发。常伴掌跖角化。患者伴少汗和热耐受不良。
参考资料:[1]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.









