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什么是家族性良性慢性天疱疮

    发布时间：2023-08-02    编辑：孔庆涛
        浏览量：1545

家族性良性慢性天疱疮是以间擦部位水疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病。常染色体显性遗传。通常在20-30岁之间发病，但也有迟至40或50岁。初发皮损是在红斑或正常皮肤表面出现松弛的水疱，疱壁薄易破，易形成浸渍、糜烂或结痂，向周围扩展形成有痂皮和小水疱的环状边缘。病情进展缓慢，愈后无瘢痕形成。

本病皮损好发于间擦部位，如腋窝、腹股沟、颈部和肛周，头皮、肘窝、胸窝以及躯干较少累及，口腔黏膜罕有受累。女性患者乳房下皮肤常可受累，但外阴皮损不常见。反复摩擦、高温和出汗可加重病情；继发感染是重要的影响因素，特别是葡萄球菌感染，会使皮肤发生棘层松解，导致非常严重而广泛的水疱。皮损进一步发展可形成潮湿恶臭的颗粒状赘生物和皲裂。

参考资料：[1]张建中，高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

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