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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。出血症状的轻重及发病的早晚与凝血因子的活性水平相关,其临床表现如下:
一、皮肤、黏膜出血:
由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。
二、关节积血:是血友病最常见的临床表现之一多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等。关节出血可以分为3期:
1、急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。
2、关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
3、后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。
三、肌肉出血和血肿:
重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限,可引起局部缺血性损伤和纤维变性。在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛。
四、、创伤或手术后出血:
不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开肌内注射或针灸等,均可引起严重的出血。
五、其他部位的出血:
如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。
需要注意的是,血友病B的出血症状与血友病A相似,患者多为轻型,出血症状较轻。
参考资料:[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.









