简丹 主任医师  副教授
    出诊医院: 中南大学湘雅医院 皮肤科
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鱼鳞病有几种类型,分别的表现

    发布时间:2023-08-02    编辑:简丹
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鱼鳞病临床上可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型,如下所示:

1、寻常型鱼鳞病:本型最常见,系常染色体显性遗传。幼年起病,皮损冬重夏轻。好发于四肢伸侧及背部,屈侧及褶皱处甚少累及。患者通常无自觉症状,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化和毛周角化。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠秕样鳞屑。

2、性连锁鱼鳞病:较少见,系性连锁隐性遗传,一般出生时或生后不久即发病。皮损可泛发或局限,面部两侧、颈、头皮受累最严重,躯干腹侧亦可累及。表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善。一般无掌跖角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾等。

3、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表犹如铠甲,以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。1/3患者可有眼睑、唇外翻,面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:系常染色体显性遗传。出生时或出生后不久出现大疱,随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑,主要累及屈侧,皮肤皱褶处更明显,呈豪猪样外观。常继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。

5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:系常染色体隐性遗传,出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。面部可累及,可见睑外翻,皮损大多数在青春期后趋于好转。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和甲营养不良。

参考资料:[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.

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