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家族性良性慢性天疱疮是什么病，的表现

发布时间：2023-08-02 编辑：简丹

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家族性良性慢性天疱疮又称Hailey-Hailey病，以持续性、复发性大疱与水疱为特征损害，是一种少见的常染色体显性遗传病。

通常20-30岁发病，好发于对称性的间擦部位，如颈、项、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。患者常表现为在红斑基础上，有松弛性水疱，且尼氏征阳性，水疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作形成颗粒状赘生物。

患者自觉瘙痒、疼痛，有腥臭味，少数患者可有黏膜受累。夏季因日晒、多汗等因素，可使症状加重，引起活动性疼痛。数个月愈合不留瘢痕，但可留色素沉着。该病可反复发作，多无全身症状。

参考资料：[1]张学军，郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.

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擅长：银屑病、皮肤肿瘤疾病的诊断与防治。

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面部损容性皮肤病、皮肤护理与美容咨询、红斑狼疮。

主任医师

擅长：损容性皮肤病如痤疮、玫瑰痤疮、白癜风、各类脱发性疾病、增生性瘢痕等，常见疾病如病毒疣、银屑病、湿疹、特应性皮炎、真菌感染等。尤其是皮肤疾病的皮肤病理诊断及少见疑难及重症皮肤病诊断与治疗。

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主任医师

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