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复发性多软骨炎一种累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳鼻眼、关节、呼吸道和心血管系统(心脏瓣膜)等。其临床表现主要有:
1、耳软骨炎:耳郭软骨炎初期耳郭红、肿、热痛、有红斑结节,5-10d自行消退,可反复发作致耳松软、变形、外耳道萎缩。后期累及内耳,表现为听觉或前庭功能损伤。
2、鼻软骨炎:急性期局部红肿、压痛。反复发作可引起鞍鼻畸形。可有鼻塞流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。
3、眼部病变:表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎、脉络膜炎、视网膜病变。视网膜血管炎或视神经炎可致失明。
4、关节损害:为外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎,非对称性,关节液多为非炎症性改变。
5、呼吸系统病变:累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和会厌软骨炎症可致上呼吸道塌陷,造成窒息。
6、心血管病变:表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞,主动脉瓣关闭不全,大、中、小血管炎。
7、血液系统异常:出现贫血、血小板减少。可并发骨髓异常增生综合征。少数发生溶血性贫血。
8、皮肤损害:可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。
9、神经系统病变:可表现为头痛,外展神经、面神经麻痹,癫痫,器质性脑病、痴呆、多发性单神经炎。
10、肾脏病变:可有镜下血尿、蛋白尿或管型尿,严重致肾功能不全。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.









