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耳硬化症是内耳骨迷路之密质骨出现灶性疏松导致镫骨足板的活动受限为病理特征,临床上表现为传导性聋的一种中耳疾病。其病因不明,可能与以下因素有关:
1、遗传性因素:部分患者有家族史,半数以上病例可以检测出异常基因。目前已知的耳硬化基因相关基因定位于15号染色体长臂的15q25-q26区带。
2、发育因素:在发育和骨化过程中,在前庭窗前边缘内生软骨层遗留有一裂缝,为窗前裂,正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。而有一些人成年后,窗前裂周围的残余的胚胎期软骨残体又发生骨质再生,从而导致耳硬化症发生。
3、内分泌紊乱因素:女性发病率高,多于妊娠分娩后出现症状或者使病情加重,推测与雌性激素水平改变有关。
4、免疫因素:病理学研究发现,活动性硬化病灶中有黏多糖聚合改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象,提出了自体免疫疾病假说。
5、酶代谢紊乱:研究发现,酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。
参考资料:[1]孙虹,张罗.耳鼻咽喉头颈外科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.









