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性腺功能减退症引起的高大体型的原因

    发布时间：2023-08-04    编辑：史晓阳
        浏览量：1657

先天性下丘脑或垂体发育不良或遗传性染色体病等所致继发性或原发性性腺功能减退症，根据发病部位，性腺功能减退症引起的高大体型可分为以下三种原因：

1、下丘脑功能障碍性性腺功能减退症：由于下丘脑病变如颅咽管瘤、神经胶质瘤、炎症等引起，幼年发病可致高大体型，常伴下丘脑功能紊乱表现，如尿崩症、情绪改变、睡眠障碍、体温调节异常、食欲改变、肥胖或消瘦等。

2、垂体低促性腺激素性性腺功能减退症：垂体病变若仅累及性腺轴，则患者常为高大细长体型，实验室检查显示FSH，LH及性激素显著降低，不被GnRH兴奋，且无其他垂体激素分泌不足表现，若合并嗅觉障碍，需注意Kallman综合征诊断。

3、性腺病变所致原发性性腺功能减退症：最典型的是男性起病的Klinefelter综合征，属于染色体病，染色体核型为47，XXY或包含47，XXY的各种嵌合体核型。此外，睾丸发育不全或无睾症、由于幼年疾病（炎症、放射损伤外伤等）所致睾丸损伤睾丸发育不良均可致原发性性腺功能减退症，实验室检查提示雄激素降低，LH、FSH显著升高。

参考资料：[1]胡品津，谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2014.

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