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天疱疮是一组由表皮细胞松解,引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。临床多数患者表现为寻常型天疱疮,寻常型天疱疮,是天疱疮最常见且严重的类型,多累及中年人,儿童罕见。
此类疾病的特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征阳性。
好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身,口腔黏膜受累几乎出现于所有患者,多为首发表现,个别甚至仅有口腔损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,若继发感染则伴有臭味。
本型预后在天疱疮中最差,在应用糖皮质激素治疗前,死亡率可达75%,使用糖皮质激素后,死亡率仍有21.4%。死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭,也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危及生命。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.









