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家族性良性慢性天疱疮依据家族史、临床特征以及组织病理、免疫病理检查,诊断不难确定,本病应与下列疾病进行鉴别:
1、增殖型天疱疮:好发于中年人,无家族史。皮损主要位于腋窝、腹股沟、乳房下及外阴部位,愈合过程中皮损增生呈乳头瘤样新生物;组织病理可见表皮内水疱及棘层松解细胞,真皮炎症浸润明显,并有较多嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示IgG和C3沉积于表皮细胞间;血清学检查天疱疮抗体阳性。
2、毛囊角化病:属常染色体显性遗传性皮肤病,主要发生于皮脂腺丰富部位,为褐色的毛囊性角化丘疹伴油腻性痂,日光暴晒后加重。组织病理上有时很难鉴别,相对而言,本病在基底层与棘层间更多表现为裂隙而不是水疱,可见角化不良细胞—圆体和谷粒。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.









